Опасность гастрического нейроэндокрина

Описание: Опухоли надпочечников, АПУД-системы, карциноид

Мария F
Мария F
Репутация: 1
С нами: 9 месяцев 14 дней

Сообщение #1 Мария » 14.03.2018, 11:36

Увеличивается частота развития нейроэндокринных опухолей желудка. Причинами являются популяризация эндоскопии и ее технические усовершенствования.

Грудные нейроэндокринные опухоли классифицируются по четырем клиническим типам. Корректная идентификация клинического типа и гистологического класса является основополагающей, так как лечение изменяется соответственно и определяет выживаемость.

Грудные нейроэндокринные опухоли включают различные подтипы с четким контролем и прогнозом. Правильная идентификация позволяет проводить индивидуальную терапию. Дальнейшие исследования позволят уточнить биологию болезней и улучшить ее лечение.

Грудные нейроэндокринные опухоли (gNET) представляют собой новообразования, полученные из энтерохромаффиноподобных клеток (ECL-клеток) слизистой оболочки желудка. Они - редкие поражения с ленивым поведением и нейроэндокринной дифференциацией. Несмотря на необычность, их диагноз возрастает из-за широкого использования верхней пищеварительной эндоскопии и технического усовершенствования эндоскопистов.

Клетки ECL жаждут соли серебра и играют фундаментальную роль в регуляции секреции кислоты. После приема пищи G-клетки антрала выделяют гастрин, который стимулирует клетки ECL и производящие гистамин париетальные клетки для выделения соляной кислоты (HCL). Отрицательная обратная связь происходит от D-клеток, которые стимулируются HCL и секретируют соматостатин, который действует, уменьшая секрецию гастрина.

Необходимо понимать эти механизмы для классификации желудочных gNET в четырех клинических подтипах с четким контролем и прогнозом лечения. Также важно подчеркнуть, что эта классификация отличается от трех гистологических оценок, предложенных Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ). Кроме того, терминология ВОЗ для gNET претерпела изменения в последние годы, что усилило трудность для понимания этого сложного заболевания.

КЛАССИФИКАЦИЯ И ДИАГНОСТИКА.

Тип I
Побочные явления типа I соответствуют большинству gNET, обнаруженным в желудке (70-80%), и они связаны с аутоиммунным хроническим атрофическим гастритом. Пациент имеет антитела против париетальных клеток или антитела к внутреннему фактору, что приводит к разрушению желудочного теменной клетки, снижая уровень HCL (ахлоргидрия), что приводит к увеличению продуцирования гастрина клетками G (гипергастринемия). Этот избыток гормонов стимулирует гиперплазию клеток ECL, благоприятствуя появлению множественных мелких повреждений, обычно с небольшим агрессивным поведением и хорошим прогнозом.

Также происходит снижение внутреннего фактора с уменьшением абсорбции витамина B12, что приводит к макроцитарной анемии (пагубной или мегалобластической).

Диагноз типа I производится эндоскопией верхних отделов желудочно-кишечного тракта (ГИ) с биопсией. Эндоскопические данные состоят из бледных, желтоватых и прозрачных кровеносных сосудов слизистой оболочки антрала, контрастирующих с гладкой и красноватой слизистой оболочкой нормальных областей. Нейроэндокринные опухоли визуализируются как небольшие красноватые полипы и часто являются кратными.
Гистологическое исследование показывает атрофию клеток слизистой оболочки, отсутствие теменных клеток и гиперплазию нейроэндокринных клеток. Он также подтверждает диагноз NET. Обычно наблюдаются повышенный уровень сывороточного гастрина и низкий уровень сывороточного витамина B12. Также могут присутствовать антитела против париетальной клетки и антитела к внутреннему фактору. Наконец, дозировка кислотности желудка показывает высокий уровень pH (pH≥7).

Тип II
Поражения типа II вызваны гастриномами (гастрин-продуцирующими опухолями), также известными как синдром Золлингера-Эллисона. В большинстве случаев пациент имеет множественную эндокринную неоплазию типа I (MEN-1) и должен быть исследован с помощью секвенирования сыворотки для гена MEN1.

Частота gNET-типа II типа составляет около 7%, а повреждения обычно небольшие и кратные. Метастатический потенциал также низкий, хотя и выше, чем у I типа.

Для диагностического подтверждения верхняя GI-эндоскопия с биопсией желудка выявляет нормальную или гипертрофированную слизистую желудка 29 . Наблюдаются гипергастринемия и рН желудка <2 (гиперхлоргидрия). Последовательное измерение уровня гастрина после внутривенного введения секретина также может быть выполнено с выявлением увеличения уровня гастрина у пациентов с гастриномой, тогда как у здоровых людей они снижаются.

После подтверждения диагноза исследование должно продолжаться с целью локализации гастриномы и, если это возможно, удалить его хирургическим путем. Большинство из этих повреждений расположены в треугольнике гастриномы, определяемом соединением кистозного протока с общим печеночным протоком, переходом от второй до третьей частей двенадцатиперстной кишки и шейки матки поджелудочной железы 33 . Компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), эндоскопическое ультразвуковое исследование, сцинтиграфия с октреотидом, селективная ангиография, позитронно-эмиссионная томография и интраоперационная ультрасонография являются полезными методами, помогающими выявить поражение.

Тип III
Тип III gNET состоит из спорадического поражения и имеет наибольший потенциал для возникновения метастазов. Выживаемость этих пациентов также хуже (75-80% в пять лет по сравнению с 90-95% для I типа). Как правило, поражение уникально и превышает 1 см, при нормальной гастринемии.

Диагноз проводится с помощью эндоскопии верхних отделов GI с биопсией, наблюдая единичное поражение нормальной слизистой оболочки желудка. Хотя редкий, карциноидный синдром (из-за наличия метастазов в печени) может быть начальным проявлением.

Стоит отметить, что три последних отчета предлагают четвертый тип gNET. Он состоит из нескольких небольших поражений, а гистологическое обследование выявляет гипертрофию и гиперплазию париетальных клеток с вакуолированной цитоплазмой. Структурная аномалия препятствует секреции HCL, продуцируемого этими клетками. Следовательно, ахлоргидрия, гипергастринемия и гиперплазия нейроэндокринных клеток происходят.

ИМУННОГИСТОХИМИЯ.

Иммуногистохимический анализ необходим в NETs. Он позволяет диагностическое подтверждение и позволяет классифицировать поражение в соответствии с гистологическими оценками, определенными ВОЗ. Для диагностического подтверждения необходимы хромогранин A и синаптофизин, тогда как для прогностического определения требуются пролиферативный индекс Ki-67 и количество митозов на большое поле увеличения. Другие маркеры, такие как р53, изучаются, а также связаны с прогнозом и риском метастазирования.

ИНСЦЕНИРОВКА.

КТ-сканирование брюшной полости рекомендуется для генами I и II типа более 2 см и для всех поражений III типа. МРТ брюшной полости, октреотидная сцинтиграфия и ПЭТ-КТ могут быть полезны в конкретных случаях.

ЛЕЧЕНИЕ.

Лечение gNET зависит от клинического типа, степени заболевания, дифференциации поражения и наличия или отсутствия неблагоприятных прогностических факторов. В соответствии с ВОЗ эти новообразования классифицируются на три гистологические степени с отчетливым прогнозом.

Вернуться в «Онкоэндокринология»

Кто сейчас на форуме (по активности за 5 минут)

Сейчас этот раздел просматривают: 1 гость